上半規管骨缺損症候群

題目：Superior Canal Dehiscence Syndrome
()
著者：Minor LB (Department of Otolaryngology-Head and Neck
Surgery, The Johns Hopkins University School of Medicine,
Baltimore, Maryland, USA)
出處：Am J Otol 2000;21:9-19.
內容：一種新的症候群，包含上半規管骨缺損及聲音或壓力造成眩暈，已由本文著者在兩年前提出(Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998;124:249-258)。這種病人在接觸大的響聲時，或改變中耳壓或顱內壓時，會出現與病變側之上半規管同一方向之眼球運動。此種眼球運動因之看來像「垂直-迴旋」狀。若這些因素持續的影響內耳，有些病人會有持續的嚴重姿態不平衡或不穩。在病理上是上半規管與顱腔之間的骨缺損，造成內耳的第三個活動門，使得上半規管之內淋巴液更容易流動。外耳道增加壓力，捏鼻使力做Valsalva maneuver，以及大的聲音，會使得上半規管向骨缺損移動，使得內淋巴抽離壺腹，這對上半規管而言是刺激。若顱內壓上升，如關閉聲門(glottis)腹部使力做Valsalva maneuver或壓迫頸靜脈時，可使上半規管在骨缺損處內縮，導致內淋巴流向壺腹，造成上半規管抑制的效果。從1995年4月至1999年7月著者已發現17例(男8女9)，而有5例接受手術治療。這17例之中間年齡40(27-70)，單側耳13例，雙側耳皆有者4例。有94%的病人有大聲音引起眩暈或oscillopsia，有47%的病人在搬重物、用力、及醒鼻涕時有此症狀。有4個病人(24%)敘述，他們在眼球轉動時，耳朵裏可以聽到聲音。醫師可以用500到2000 Hz，強度100至110 dB的聲音來引起眼球之垂直-迴旋運動。另外前述兩種Valsalva maneuver及用手指將tragus壓向耳道或使用打氣式耳鏡也可造成同樣的效果，但病人必須戴上Frenzel眼鏡以減少固視引起的眼振壓抑。有12例聽力出現異常，包括7例輕度傳導性聽障，2例輕中度感覺性聽障，3例的低頻骨導反而比正常更靈敏。5例接受手術，均經由中顱窩，在顳骨的中顱腔面arcuate eminence附近找到骨缺損部位，有3例以骨屑及肌膜塞入骨半規管中，外面再以骨片及肌膜覆蓋(plug method)，有2例僅以肌膜及骨片覆蓋缺損部位(resurfacing method)，兩種方法都有良好的結果，症狀改善或完全消除。
評論：最近遇到一名47歲男性，已有數年的眩暈症狀，藥物治療結果不好，因之在各大醫院看來看去。他曾指出，只要用手輕輕的壓一下耳道口，馬上會感到眩暈更厲害。結果我們在高解析度的CT下發現他兩側的上半規管都有骨缺損，雖然他只有一耳有症狀。
評論者：林凱南