Wegener氏肉芽腫症之耳科學表現

題目：Otologic Manifestations of Wegener’s Granulomatosis
()
著者：Takagi D, Nakamaru Y, Maguchi S, Furuta Y, Fukuda S
(Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery,
Hokkaido University, Graduate School of Medicine,
Sapporo,Japan)
出處：Laryngoscope 2002；112：1684-1690.
內容：Wegener氏肉芽腫症(WG)是一種全身性的疾病，以上下呼吸道的壞死性肉芽腫及動靜脈血管炎主要的臨床表現。耳部受此疾病影響的比率從19%到61%，而且也有可能是初發症狀或唯一症狀。從局部取下的組織往往太少而不足以作出診斷，而1985年Van der Woude等提出的免疫檢查，測定自体免疫抗体c-ANCA (cytoplasmic pattern antineutrophil cytoplasmic antibodies) 因具相當高的WG診斷特異性，頗具及早診斷的價值。北海道大學醫院於1992至2001之間的25例WG中，有15例具有耳部症狀。有9例出現慢性中耳炎的症狀，4例有OME，2例出現感覺神經性聽障。此15例中，以耳部症狀為初發症狀者有6例 (4例COM，2例OME)，有14例 (93%)有鼻腔或副鼻竇病變。前述4例OME，著者認為乃鼻病變所引起，而4例COM未完成追踪，餘7例有完整資料。此7例之血液中c-ANCA均為陽性，病理學診斷均來自副鼻竇標本。7例均以prednisolone治療，有2例另加每日1gm的methylprednisolone 3 天的pulse therapy，有6例另加cyclophosphamide (100mg/d)，1例另外使用azathioprine (Imuran)。結果有2例完全康復，此2例除了使用pulse therapy外，也是在發病1個月內接受治療。
討論：住院醫師在看他科照會時，很有可能會遇見這種病例。2004年 8份的日本雜誌 ”耳鼻咽喉科臨床” 裏有2篇病例報告，均以慢性中耳炎為初發症狀，而無法以抗生素或手術來控制，最後以自体免疫抗体ANCA檢查才作出診斷。WG有可能局限於耳部，故對於病期不長，傳統治療結果不佳的COM，大家要提高警覺。
摘錄者：林凱南